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http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366| Title: | Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI. |
| Other Titles: | Cardiovascular changes in patients with mucopolysaccharidosis vi. |
| ???metadata.dc.creator???: | MEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de. MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de. |
| Keywords: | Insuficiência valvar;Cardiologia;Mucopolissacaridose tipo VI;Eletrocardiograma;Ecocardiograma;Valve insufficiency;Cardiology;Mucopolysaccharidosis type VI;Electrocardiogram;Echocardiogram |
| Issue Date: | 2009 |
| Publisher: | Universidade Federal de Campina Grande |
| Citation: | MEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de; MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de. Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI. In: CONGRESSO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFCG, 6., 2009, Campina Grande. Anais [...]. Campina Grande - PB, 2009. ISSN: 2177-112X. Disponível em: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366 |
| ???metadata.dc.description.resumo???: | A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é um doença de rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo-se o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as alterações cardiovasculares, uma das principais causa de óbito na MPSVI, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados através do exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma.Todos pacientes, exceto a paciente com a menor idade (4 anos), apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas.Os 6/6 pacientes apresentaram no eletrocardiograma desvio do eixo cardíaco para direita associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6). |
| Abstract: | The mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a rare disease caused by deficiency in the arylsulfatase B lysosomes enzyme , which results in glycosaminoglycan (GAG) accumulation in various tissues, even the cardiovascular one. Aiming at describing the cardiovascular changes, a major death cause in MPSVI, six patients (aged 4 to 13 years) were evaluated by physical examination, electrocardiogram and echocardiogram. All patients, except younger one (aged 4) presented heart murmur and echocardiographic changes. For all patients, electrocardiogram showed cardiac axis deviation to the right associated with left atrial overload (1 / 6) or conduct disturbance (1 / 6). |
| Keywords: | Insuficiência valvar Cardiologia Mucopolissacaridose tipo VI Eletrocardiograma Ecocardiograma Valve insufficiency Cardiology Mucopolysaccharidosis type VI Electrocardiogram Echocardiogram |
| ???metadata.dc.subject.cnpq???: | Medicina. |
| URI: | http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366 |
| Appears in Collections: | VI CIC. UFCG - Artigos - Engenharias e Ciências Agrárias e da Vida |
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| ALTERAÇÕES CARDÍACAS EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE VI - ANAIS CIC-UFCG 2009..pdf | Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI - ANAIS CIC - UFCG 2009. | 662.12 kB | Adobe PDF | View/Open |
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