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dc.description.resumoA mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é um doença de rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo-se o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as alterações cardiovasculares, uma das principais causa de óbito na MPSVI, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados através do exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma.Todos pacientes, exceto a paciente com a menor idade (4 anos), apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas.Os 6/6 pacientes apresentaram no eletrocardiograma desvio do eixo cardíaco para direita associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).pt_BR
dc.publisher.countryBrasilpt_BR
dc.publisher.initialsUFCGpt_BR
dc.subject.cnpqMedicina.pt_BR
dc.citation.issue6pt_BR
dc.titleAlterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI.pt_BR
dc.date.issued2009
dc.description.abstractThe mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a rare disease caused by deficiency in the arylsulfatase B lysosomes enzyme , which results in glycosaminoglycan (GAG) accumulation in various tissues, even the cardiovascular one. Aiming at describing the cardiovascular changes, a major death cause in MPSVI, six patients (aged 4 to 13 years) were evaluated by physical examination, electrocardiogram and echocardiogram. All patients, except younger one (aged 4) presented heart murmur and echocardiographic changes. For all patients, electrocardiogram showed cardiac axis deviation to the right associated with left atrial overload (1 / 6) or conduct disturbance (1 / 6).pt_BR
dc.identifier.urihttp://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366
dc.date.accessioned2023-08-09T16:29:02Z
dc.date.available2023-08-09
dc.date.available2023-08-09T16:29:02Z
dc.typeArtigo de Eventopt_BR
dc.subjectInsuficiência valvarpt_BR
dc.subjectCardiologiapt_BR
dc.subjectMucopolissacaridose tipo VIpt_BR
dc.subjectEletrocardiogramapt_BR
dc.subjectEcocardiogramapt_BR
dc.subjectValve insufficiencypt_BR
dc.subjectCardiologypt_BR
dc.subjectMucopolysaccharidosis type VIpt_BR
dc.subjectElectrocardiogrampt_BR
dc.subjectEchocardiogrampt_BR
dc.rightsAcesso Abertopt_BR
dc.creatorMEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de.
dc.creatorMEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de.
dc.publisherUniversidade Federal de Campina Grandept_BR
dc.languageporpt_BR
dc.title.alternativeCardiovascular changes in patients with mucopolysaccharidosis vi.pt_BR
dc.identifier.citationMEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de; MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de. Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI. In: CONGRESSO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFCG, 6., 2009, Campina Grande. Anais [...]. Campina Grande - PB, 2009. ISSN: 2177-112X. Disponível em: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366pt_BR
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ALTERAÇÕES CARDÍACAS EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE VI - ANAIS CIC-UFCG 2009..pdfAlterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI - ANAIS CIC - UFCG 2009.662.12 kBAdobe PDFView/Open


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