Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI.

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dc.description.resumo	A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é um doença de rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo-se o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as alterações cardiovasculares, uma das principais causa de óbito na MPSVI, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados através do exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma.Todos pacientes, exceto a paciente com a menor idade (4 anos), apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas.Os 6/6 pacientes apresentaram no eletrocardiograma desvio do eixo cardíaco para direita associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).	pt_BR
dc.publisher.country	Brasil	pt_BR
dc.publisher.initials	UFCG	pt_BR
dc.subject.cnpq	Medicina.	pt_BR
dc.citation.issue	6	pt_BR
dc.title	Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI.	pt_BR
dc.date.issued	2009
dc.description.abstract	The mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a rare disease caused by deficiency in the arylsulfatase B lysosomes enzyme , which results in glycosaminoglycan (GAG) accumulation in various tissues, even the cardiovascular one. Aiming at describing the cardiovascular changes, a major death cause in MPSVI, six patients (aged 4 to 13 years) were evaluated by physical examination, electrocardiogram and echocardiogram. All patients, except younger one (aged 4) presented heart murmur and echocardiographic changes. For all patients, electrocardiogram showed cardiac axis deviation to the right associated with left atrial overload (1 / 6) or conduct disturbance (1 / 6).	pt_BR
dc.identifier.uri	http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366
dc.date.accessioned	2023-08-09T16:29:02Z
dc.date.available	2023-08-09
dc.date.available	2023-08-09T16:29:02Z
dc.type	Artigo de Evento	pt_BR
dc.subject	Insuficiência valvar	pt_BR
dc.subject	Cardiologia	pt_BR
dc.subject	Mucopolissacaridose tipo VI	pt_BR
dc.subject	Eletrocardiograma	pt_BR
dc.subject	Ecocardiograma	pt_BR
dc.subject	Valve insufficiency	pt_BR
dc.subject	Cardiology	pt_BR
dc.subject	Mucopolysaccharidosis type VI	pt_BR
dc.subject	Electrocardiogram	pt_BR
dc.subject	Echocardiogram	pt_BR
dc.rights	Acesso Aberto	pt_BR
dc.creator	MEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de.
dc.creator	MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de.
dc.publisher	Universidade Federal de Campina Grande	pt_BR
dc.language	por	pt_BR
dc.title.alternative	Cardiovascular changes in patients with mucopolysaccharidosis vi.	pt_BR
dc.identifier.citation	MEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de; MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de. Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI. In: CONGRESSO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFCG, 6., 2009, Campina Grande. Anais [...]. Campina Grande - PB, 2009. ISSN: 2177-112X. Disponível em: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366	pt_BR